Densidad mineral ósea en pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita desde la prepubertad hasta la edad adulta

Bone Mineral Density in Patients With Congenital Adrenal Hyperplasia From Prepubertal to Adult Age

Stancampiano et al. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, Febrero 2025

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Puntos de interés: El presente estudio retrospectivo se diseñó para evaluar la densitometría en pacientes prepúberes y adultos jóvenes con hiperplasia suprarrenal congénita clásica que recibían tratamiento crónico con glucocorticoides, en relación con controles sanos.

Resumen:

Contexto: Los pacientes afectados por la forma clásica de hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) necesitan tratamiento con glucocorticoides (GC) de por vida. La corticoterapia (CT) representa una de las principales causas de osteoporosis secundaria; sin embargo, el efecto del tratamiento con esteroides sobre la densidad mineral ósea (DMO) en pacientes con HSC sigue siendo controvertido.

Objetivo: Evaluar y comparar la DMO de un grupo de pacientes prepúberes y un subgrupo de pacientes adultos jóvenes con HSC que reciben tratamiento crónico con GC, con controles sanos.

Diseño: Estudio observacional retrospectivo.

Entorno: Un centro de referencia de endocrinología pediátrica.

Pacientes y controles sanos: Cincuenta y seis niños prepúberes con HSC tratados con GC desde el diagnóstico y 60 niños sanos prepúberes de edad comparable. Se estudió un subgrupo de 36 pacientes jóvenes tras la finalización de la pubertad, y su DMO se comparó con la de 51 adultos jóvenes voluntarios sanos.

Métodos: Se midió la DMO en la columna lumbar y en todo el cuerpo mediante absorciometría de rayos X de energía dual. Se utilizaron modelos multivariantes para comparar las mediciones de la DMO entre los pacientes y los sujetos de control.

Resultados: Las mediciones de la DMO de todo el cuerpo de los pacientes fueron significativamente inferiores en comparación con los controles sanos, tanto en niños como en niñas. No se encontraron diferencias en las mediciones de la columna lumbar. La DMO, expresada como puntuación Z, disminuyó notablemente en los pacientes con HSC desde la prepubertad hasta la edad adulta, especialmente en los varones adultos jóvenes. Los varones con HSC mostraron valores de DMO en la columna lumbar significativamente inferiores a los de los sujetos de control.

Conclusiones: Los niños y hombres adultos jóvenes con la forma clásica de HSC tienen valores de DMO más bajos en comparación con los controles sanos. Esto puede ponerlos en riesgo de desarrollar osteoporosis a una edad temprana.

Puntos a destacar:

• Se estudiaron en forma retrospectiva 56 infantes (30 niñas y 26 niños) con diagnóstico confirmado de HSC clásica. La mayoría presentó la forma perdedora de sal y sólo 9 la forma virilizante simple.
• Todos los pacientes habían sido tratados desde el diagnóstico con hidrocortisona y mineralocorticoides.
• También se recogieron datos de un subgrupo de 36 pacientes adultos jóvenes con HSC (17 mujeres y 19 hombres) después de que alcanzaran la edad de 18 años, con desarrollo puberal completo y estatura adulta.

En el grupo prepuberal

• La mediana de la edad ósea de las niñas con HSC era compatible con la edad cronológica, mientras que la mediana de la edad ósea de los niños era un año superior.
• La dosis de glucocorticoides fue similar en niñas y niños con HSC.
• Dentro del grupo de pacientes con HSC, el porcentaje de estos con valores de andrógenos en rango varió según el esteroide evaluado. El 100% de los pacientes con HSC se encontraban con DHEAS por debajo del rango; el 31% se encontraban con 17OH progesterona por debajo del rango y solo el 4% se encontraba con testosterona por debajo del rango normal. No se realizó dosaje de andrógenos en el grupo control.
• Los modelos multivariantes para la comparación de las mediciones de DMO entre los dos grupos de estudio incluyeron el sexo, la edad y el área ósea como variables de confusión. La edad se corrigió para la edad esquelética en el grupo de pacientes con HSC.
• No se encontraron diferencias entre los pacientes y los controles en la DMO lumbar. En relación con la DMO corporal total, los pacientes con HSC tanto varones como niñas presentaron menores valores, aún luego de corregir por confusores.
• No se halló correlación entre la dosis de glucocorticoides y las mediciones de la DMO en la columna lumbar y corporal total.
• A destacar, en esta cohorte se observó un porcentaje importante de sobretratamiento, evidenciado por el alto porcentaje de pacientes prepuberales con inhibición de los andrógenos. Una concentración baja de DHEAS y andrógenos representa un factor conocido de reducción de la masa ósea y del metabolismo óseo. 

En el grupo pospuberal

• Se evidenció un control hormonal deficiente en ambos sexos: casi el 50% de los hombres y el 30% de las mujeres tenían niveles de androstenediona por encima del rango de referencia, y los valores de testosterona estaban por encima del rango de referencia en una quinta parte de las mujeres jóvenes y por debajo del rango en el  20% de los varones.
• La DMO, expresada como puntuación Z, disminuyó notablemente en los pacientes desde la prepubertad hasta la edad adulta, en la columna lumbar como en todo el cuerpo, tanto en mujeres como en varones, siendo estadísticamente significativo sólo en estos últimos.
• Al comparar con el grupo control, los varones con HSC tenían menor DMO en columna tanto en valor absoluto como en puntuación Z.
• Los resultados hallados en este subgrupo de pacientes pueden ser explicado por el efecto diferente que tiene los andrógenos en mujeres y hombres.
• En las mujeres, los andrógenos tienen un efecto benéfico en la masa ósea tanto por aromatización a estrógenos, así como anabólico directo. En cambio, en hombres si bien existe un efecto óseo directo, el exceso de andrógenos adrenales puede producir hipogonadismo tanto por inhibición central del eje gonadal o testicular directo, generando un efecto deletéreo en la masa ósea.

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