Varón de 76 años

Consulta por fosfatasa alcalina total (FAL) elevada y  FAL fracción ósea (FAO) elevada de más de 10 años de evolución

Función hepática normal.

No refiere ningún dolor óseo y deformidad osteoarticular.

Sin otros antecedentes relevantes. Estudios clínicos normales.

Centellograma óseo

Imagen hipercaptante en calota a nivel parietal izquierdo

Radiografía de cráneo

Se observa imagen osteolítica en cráneo a nivel parietal izquierdo asociada a enfermedad de Paget (fase de intensa actividad resortiva osteoclástica), la cual se encuentra bien delimitada del hueso adyacente normal. A esta lesión se la denomina osteoporosis circunscripta. (Las flechas rojas marcan el límite externo de la lesión)

La enfermedad ósea de Paget (osteitis deformans) es una enfermedad crónica
y  benigna que puede afectar a uno o varios huesos, y puede tener distintos grados de severidad. Se caracteriza por un remodelado óseo excesivo y anormal, con una fase activa de intensa resorción y formación ósea, mientras que la fase quiescente se asocia a disminución del recambio óseo. La forma de presentación es muy variable pudiendo ser completamente asintomática y diagnosticarse en forma incidental en un estudio radiográfico o por la evaluación de una FAL elevada; o bien manifestarse por dolor óseo, deformidades esqueléticas, pudiendo  incluso presentar serias complicaciones esqueléticas, neuromusculares o cardiovasculares.

Los huesos más frecuentemente afectados incluyen la pelvis, las vértebras, el cráneo, el fémur y la tibia.

Singer FR, et al. Paget’s Disease of Bone: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline J Clin Endocrinol Metab, 2014, 99(12):4408–4422