European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines for the management of aggressive pituitary tumours and carcinomas. Raverot G1,2,3, Burman P4, McCormack A5,6, Heaney A7, Petersenn S8, Popovic V9, et. al. Eur J Endocrinol. 2018 Jan;178(1):G1-G24. doi: 10.1530/EJE-17-0796.

Guías de práctica clínica de la Sociedad Europea de Endocrinología para el manejo de tumores y carcinomas pituitarios agresivos

Los tumores pituitarios son comunes y se tratan fácilmente mediante cirugía o tratamiento médico en la mayoría de los casos. Sin embargo, un pequeño subgrupo no responde al tratamiento médico estándar y presenta múltiples recurrencias locales (tumores pituitarios agresivos) y en raras ocasiones con metástasis (carcinoma pituitario). La presente guía de la ESE tiene como objetivo la orientación clínica sobre el diagnóstico, tratamiento y seguimiento en tumores y carcinomas pituitarios agresivos.

Recomendaciones:

• Los pacientes con tumores hipofisarios agresivos deben ser manejados por un equipo multidisciplinario de expertos.
• Se recomienda que en todos los tumores pituitarios agresivos se realice un análisis histopatológico, que debe incluir, como mínimo, la inmuno-detección de las hormonas pituitarias y la evaluación del índice proliferativo Ki-67. La inmuno-detección de p53 y el recuento mitótico se deben evaluar al menos cuando el índice Ki-67 es ≥3%.
• La sugerencia de radioterapia adyuvante se debe considerar en el contexto de un remanente tumoral invasivo clínicamente relevante con marcadores patológicos (índice Ki-67, conteo mitótico, inmuno-detección p53) que indiquen un comportamiento agresivo.
• Se recomienda el uso de la monoterapia con temozolomida como quimioterapia de primera línea para los tumores pituitarios agresivos y los carcinomas pituitarios, cuando se documente crecimiento tumoral.
• Se recomienda la primera evaluación de la respuesta al tratamiento después de 3 ciclos. Si se demuestra la progresión radiológica, la temozolomida debe suspenderse.
• Se recomienda el uso del régimen de dosificación estándar: 150-200 mg/m² durante 5 días consecutivos cada 28 días.
• Se sugiere, en pacientes con crecimiento tumoral rápido en los que no se han alcanzado las dosis máximas de radioterapia, la combinación de temozolomida con radioterapia (protocolo Stupp).
• En pacientes que responden al tratamiento de primera línea con temozolomida, según la evaluación después de 3 ciclos, se sugiere que el tratamiento se continúe durante al menos 6 meses en total, teniendo en cuenta prolongar el tratamiento si se observa un beneficio terapéutico continuo.
• En pacientes que presentan una recurrencia después de la respuesta al tratamiento con temozolomida, se sugiere una segunda prueba de 3 ciclos de temozolomida.
• Se recomienda que las imágenes (RMN en la mayoría de los casos) se realicen cada 3 a 12 meses según lo indique la tasa de crecimiento tumoral previa y/o la ubicación del tumor (proximidad a las estructuras vitales).

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